Hipertensión de la arteria pulmonar y enfermedades autoinmunes del tejido conectivo: revisión de la literatura / Pulmonary arterial hypertension and autoimmune connective tissue diseases: literature review

La hipertensión de la arteria pulmonar es una grave complicación que pueden presentar los pacientes con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo Exis-ten distintas prevalencias reportadas según cada país. Por otro lado, la sobrevida de estos pacientes reportada al año y a los tres años, va desde 70-82% y 47-53% respectivamente dependiendo de cual es la enfermedad del tejido conectivo aso-ciada. En los últimos años se ha avanzado en la precocidad del diagnóstico y han aparecido nuevas terapias que han demostrado mejores resultados. Sin embargo, la respuesta al tratamiento sigue siendo mejor en pacientes con hipertensión pul-monar idiopática que en aquellas asociadas a enfermedad de tejido conectivo.

Pulmonary artery hypertension is a serious complication that may occur in pa-tients with autoimmune diseases of the connective tissue. There are different prevalence reported by country. On the other hand, the survival of these patients reported at one year and three years, going from 70-82% and 47-53% respec-tively, depending on which is the associated connective tissue disease. In recent years it has made progress in the precocity of diagnosis and new therapies have appearedthat have shown better results. However, the response to treatment is still better in patients with idiopathic pulmonary hypertension than in those associated with connective tissue disease.

Caracterización de pacientes con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo e hipertensión de arteria pulmonar atendidos en Hospital San Juan de Dios / Patients characterization with autoimmune diseases of the connective tissue and high blood pressure in the pulmonary artery seen in hospital San Juan de Dios

La hipertensión de la arteria pulmonar (HAP) es una grave complicación que pue-den presentar los pacientes con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo de prevalencia variable según cada país. Habitualmente su diagnóstico es tardío lo que influye negativamente en su pronóstico y respuesta terapéutica. En el pre-sente trabajo se ha iniciado una revisión en conjunto entre la Unidad de Hemodi-namia y de Reumatología del Hospital San Juan de Dios, con el propósito de tener una caracterización de los pacientes con HAP y enfermedades autoinmunes del tejido conectivo y poder así elaborar planes de manejo de acuerdo a las caracte-rísticas clínicas de estos pacientes e intentar obtener un diagnostico precoz, para mejorar la sobrevida de los portadores de estas enfermedades.

High blood pressure in the pulmonary artery (HAP) is a serious complication that may occur in patients with autoimmune diseases of the connective tissue of vari-able prevalence according to each country. Diagnosis is usually late which affects negatively their prognosis and therapeutic response. In the present work has been initiated a review in conjunction between the unit of Hemodynamic and Rheumatology of the Hospital San Juan de Dios, with the purpose of having a characterization of patients with PAH and autoimmune diseases of the connective tissue and can thus develop management plans according to the clinical features of these patients and try to get an early diagnosis, to improve the survival of the carriers of these diseases.

Poliartritis agudas virales / Viral acute polyarthritis

Las poliartritis agudas son cuadros de menos seis semanas de duración, cuyas causas pueden o no ser infecciosas. Entre las primeras, destacan las virales, con gran varie-dad de agentes causales. Entre ellos se distinguen por su frecuencia: virus hepatitis B,virus hepatitis C, parvovirus B19, virus rubéola y la fiebre Chicungunya. Tienen elementos comunes, como su expresión poliarticular, generalmente simétrica, con predilección por las pequeñas articulaciones de las manos, siendo habitualmente autolimitadas. A su vez, poseen elementos propios, clínicos y de laboratorio, que permiten diferenciarlos, teniendo algunos una evolución más agresiva con morbilidad más significativa. A su vez, por sus características clínicas y de laboratorio, plantean el diagnóstico diferencial con enfermedades inmunoreumatológicas, como la artritis reumatoidea y el lupus eritematoso sistémico, entre otras.Se realiza una revisión del cuadro clínico y de laboratorio de las poliartritis causadas por los virus señalados, su diagnóstico diferencial y posibilidades terapéuticas.

The acute polyarthritis are pictures of less six weeks duration, whose causes can be or not to be infectious. Among the first, the viral ones stand out with a variety of causal agents. Among there distinguished by their frequency: virus hepatitis B, hepatitis C virus, parvovirus B19, rubella virus and the fever Chicungunya. They have common elements, such as his expression polyarticular, usually symmetrical, with a predilection for the small joints of the hands, being usually self-limiting. At the same time, they have own laboratory and clinical elements that allow differentiation, some having a more aggressive evolution with more significant morbidity. At the same time, for its clinical and laboratory characteristics, raise the differential diagnosis of immunohematological diseases, such as arthritis rheumatoid and systemic lupus erythematosus among others.Is done a review of clinical and laboratory of the polyarthritis caused by the mentioned viruses, differential diagnosis and therapeutic possibilities.

Defectos óseos grandes reconstrucciones: 100 primeros casos tratados utilizando prótesis no convencionales o injertos masivos de cadáveres, como métodos de reconstrucción, con un seguimiento mínimo de 2 años / Defects bony big reconstructions: first 100 treated cases using non conventional prosthesis or massive implants of cadavers, as reconstruction methods, with a 2 year-old minimum pursuit

Se presenta una revisión de la evolución de los primeros 100 casos de reconstrucción masiva, utilizando exclusivamente prótesis especiales no convencionales o injerto masivo de cadáver. El estudio nos lleva al año 2005, para un seguimiento mínimo de dos años, para la fecha de la revisión. Este aspecto es importante para evitar presentar experiencias que pueden parecer exitosas, pero que no hayan pasado la prueba del tiempo. El promedio de edad fue de 30.26 años (09 a 78), con un seguimiento promedio de 60.32 meses (24 a 211m). No hubo una diferencia significativa en cuanto al lado afectado (49/51), aunque sí fue notoria la diferencia de sexo predominado el femenino (62/38). Se registró la proveniencia de los pacientes, que vinieron de todo el territorio nacional, siendo por supuesto la mayoría local, o del estado Miranda. Se atendieron pacientes de diversos estratos socio-económicos prevaleciendo aquellos provenientes de los niveles D y C; así como de diversas razas siendo la mayoría blanca y mestiza. Los diagnósticos fueron muy variados predominando los tumores malignos en 56 casos; benignos, en 28;4 lesiones pseudotumorales; y 12, no neoplásicos (4 inflamatorios y 8 otros). La localización fue muy variada predominando el fémur (59) y la tibia (23), continuando en frecuencia de afectación el húmero, radio, peroné, etc. Se utilizaron 40 injertos de cadáver diafisariou osteocondral; 59 pacientes se resolvieron con la utilización de una prótesis especial; y en un sólo caso se llevó a efecto una reconstrucción colocándose un conjunto de injerto de cadáver con una prótesis, conocido como alloprótesis.

Tumores del esqueleto: 20 años de experiencia (1984-2003) / Tumors of the skeleton: 20 years of experience (1984-2003)

Se presenta la experiencia del Servicio de Partes Blandas y Tumores Oseos del Hospital Oncológico Padre Machado, de Caracas, en el manejo de los tumores del esqueleto, por un período de 20 años (1984-2003). la evaluación de la experiencia fue retrospectiva, con un análisis objetivo estadístico lineal, presentándose el espectro de la patología atendida, y la diversidad de alternativas terapéuticas quirúrgicas utilizadas. Se reporta una incidencia preferencial de esta patología en los miembros inferiores (58,58 por ciento), particularmente alrededor de la rodilla (fémur distal y tibia proximal). El grupo de tumores más frecuentemente observado fue el de formadores de tejido óseo (20,95 por ciento, seguido de los formadores de tejido cartilaginoso (14,79 por ciento), tumor de células gigantes (9,93 por ciento), y las lesiones pseudotumorales (5,85 por ciento). Entre los tumores formadores de tejido óseo llama la atención la alta incidencia de las variedades malignas (90,52 por ciento); miemtras que en los formadores de tejido cartilaginoso, las variedades benignas fueron las más frecuentes (69,80 por ciento). Entre los tipos de cirugía realizadas, una proporción importante tuvo finalidad diagnóstica (58,41 por ciento), aunque en muchas de ellas la intención fue simultánea o adicionalmente terapéutica (escisión, drenaje, relleno, etc.). Entre las cirugías con finalidad terapéutica, hay una amplia diversidad de opciones, destacándose, la posibilidad de la práctica de una cirugía preservadora, siempre que se respeten los principios oncológicos quirúrgicos. se resalta la importancia del manejo de esta patología en centros espeializados.

The experience of the Service of Solft Tissue and Bone Tumors, of the Oncology Hospital Padre Machado, Caracas, in the management of the tumors affecting the skeleton, for a period of 20 years (1984-2003), is presented. The evaluation of this experience was a retrospective revision, with an objective statistics lineal analysis, showing the spectrum of the pathology, and the therapeutic surgical alternatives utilized. The report shows a higher incidence of this pathology affecting the lower limbs (58,58 per cent), particular..around the knee joint (distal femur and proximal tibia). The most frequent type of tumor was the bone forming tumors group (20.95 per cent), followed by the cartilaginous tissue forming tumors group (14.79 per cent, giant cell tumors (9.93 per cent), and pseudotumoral lesions (5.85 per cent). Among the bone forming tumor group, called our attention the prevalence of the malignant variety (90.52 per cent); whereas in the cartilaginous tissue forming type, the bening options were seen more frequently (69.80 per cent). Looking at the performed surgeries, an important proportion had a diagnostic goal (58.41 per cent), although many of them allowed a therapeutic solution at the same time (resection, drainage, folling defects, etc). Among the surgical options with a therapeutic goal, we performed a very large variety of them, proposing limb presenvation when the surgical oncology principles could be respected. The importance of treating this pathology in specialized centers is underlined.

Evaluación del uso de sustancias alucinógenas, alteraciones electrocardiográficas y prevalencia de anticuerpoanti-Mycoplasma pneumoniae en niños de la calle / Electrocardiographic evaluation of the use of hallucinogen sustances, alterations and prevalence of antibodyanti-mycoplasm pneumonia e in children of the street

Se analizan y estudian los tipos de drogas alucinógenas utilizadas por los niños de la calle de Sao Paulo, Brasil y su relación con cambios electrocardiográficos e infección con Mycoplasma pneumoniae en esta población. Palabras claves: Niños de la calle, EGK, M pneumoniae.

Test de inmunofluorescencia cutanea en el lupus eritematoso sistemico.Estudio preliminar. / Cutaneous immunofluorescence test in systemic lupus erythematosus. A preliminary study

Se realiza el test de inmunofluorescencia de la union dermo-epidermica (piel sana) en 24 pacientes portadores de L.E.S. (Lupus eritematoso sistemico) que reunian 4 o mas criterios de la American Rheumatism Association (A.R.A.). En 19 de los 24 pacientes (79%) el test fue positivo. Analizando su valor, en relacion a los criterios de la A.R.A. en el grupo total investigado, es superado en frecuencia solo por el compromiso articular (92%) siendo similar a la presencia de celulas de L.E.(79%) Comparando los pacientes positivos y negativos se observo un mayor compromiso renal y seroso (47 y 31%, respectivamente) en el primer grupo, en relacion a los negativos (20% renal, ninguno con compromiso seroso) A su vez, los pacientes positivos necesitaron una mayor dosis promedio de corticoides, con o sin inmunosupresores, y tuvieron un mayor numero de complicaciones que el grupo negativo. Se concluye que el test de inmunofluorescencia cutanea en piel sana es un procedimiento util en el L.E.S. tanto por su frecuencia y relativa especificidad, en relacion a otras mesenquimopatias, como por su probable valor prognostico